Ricerca. Telethon, preservare le ossa per contrastare la distrofiaUna nuova strategia per rallentare la progressione della malattia

Fonte: La Stampa

La lotta alla distrofia di Duchenne passa anche attraverso la salute delle ossa. Uno studio finanziato da Telethon, e condotto da Anna Maria Teti dell’Università dell’Aquila, indica una nuova strada per contrastare questa grave malattia neuromuscolare, che compromette progressivamente i muscoli di gambe e braccia, quelli del respiro e il cuore. Pubblicato sul Journal of Bone and Mineral Research, il lavoro è parte di un ampio progetto multicentrico coordinato da Fabrizio De Benedetti, dell’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma.

Obiettivo, capire se particolari “messaggeri chimici” del nostro organismo, fra cui l’interleuchina-6 (IL-6), potessero avere un ruolo nella distrofia muscolare di Duchenne. «L’IL-6 è coinvolta in tantissimi processi biologici molto diversi tra loro - spiega Teti - come l’infiammazione e la trasformazione tumorale. In questo studio abbiamo dimostrato sia nel modello animale, sia nelle cellule di bambini distrofici, che questa stessa molecola è coinvolta nella perdita di tessuto osseo già nelle prime fasi della malattia, quando la capacità di camminare non è ancora compromessa».

Le condizioni delle ossa sono strettamente correlate a quelle dei muscoli: quando il muscolo è debole, anche l’osso si danneggia, perché non riceve un adeguato stimolo meccanico. Succede non solo nelle malattie neuromuscolari come la distrofia, ma anche durante l’invecchiamento, in condizioni di sedentarietà prolungata o di paralisi, e anche agli astronauti sottoposti per lungo tempo alla mancanza di forza di gravità.

«Il meccanismo con cui l’IL-6 media questo fenomeno è una sorta di sbilanciamento nel normale ricambio dell’osso - prosegue la ricercatrice - Nei bambini distrofici abbiamo osservato un forte aumento dell’attività degli osteoclasti accompagnato da una riduzione di quella degli osteoblasti, associati proprio all’aumento di IL-6 nel sangue. In termini clinici questo si traduce in una riduzione dell’accrescimento delle ossa e in un aumento della loro fragilità», sottolinea.

Questo risultato suggerisce un’alternativa per prolungare la capacità di camminare in questi bambini: «I dati di questo studio costituiscono il primo risultato concreto di un progetto volto a caratterizzare il ruolo dell’infiammazione nella distrofia di Duchenne - afferma Fabrizio De Benedetti - Scopo finale delle ricerche in corso è proprio fornire un’alternativa al trattamento con i glucocorticoidi (gli antinfiammatori utilizzati per rallentare la progressione della malattia), tale da rappresentare una terapia di supporto più efficace nel mantenere una migliore funzionalità del sistema muscolo-scheletrico».